Настоящая монография отражает многолетний опыт работы авторов в области неонатальной неврологии и результаты их исследований в распознавании, диагностике и лечении судорог новорожденных, а также представляет достижения различных неонатологических и неврологических школ и центров поданному вопросу. 

 

Рассмотрены вопросы эпидемиологии, этиологии, механизмов развития неонатальных судорог. Показана роль генетических, метаболических и токсических нарушений, гипоксии мозга и других факторов в возникновении рассматриваемого состояния. Особое внимание уделено взаимоотношению судорог новорожденных и развития драматических заболеваний грудного возраста - эпилептических энцефалопатий. Представлены классификация, клиническая картина, нейрофизиологические паттерны, нейрохимические изменения и генетические маркеры неонатальных судорог, а также прогноз развития детей в зависимости от характера пароксизмов. Лечение изложено в соответствии с современными требованиями доказательной медицины. 

 

Книга предназначена для неонатологов. неврологов, специалистов по интенсивной терапии и реанимации новорожденных, нейрофизиологов и студентов медицинских вузов.

 

Оглавление

1. Эпидемиология

2. Этиология

3. Патогенез

4. Классификация и клинические фенотипы

4.1. Классификации неонатальных судорог

4.2. Клиническая характеристика неонатальных судорог

4.2.1. Фрагментарные приступы

4.2.2. Клонические судороги

4.2.3. Тонические судороги

4.2.4. Миоклонические судороги

4.2.5. Эпилептические спазмы

4.2.6. Эпилептический статус у новорожденных

5. Неонатальные судороги вследствие антенатальной экспозиции токсических веществ

5.1. Антенатальная экспозиция алкоголя

5.2. Антенатальная экспозиция наркотических средств

5.2.1. Героин и суррогаты («ханка»)

5.2.2. Метадон

5.2.3. Кокаин

5.3. Антенатальная экспозиция нейротропных медикаментов

5.3.1. Противосудорожные средства

5.3.2. Бензодиазепины

5.3.3. Антидепрессанты

5.3.4. Нейролептики

5.4. Пренатальная экспозиция токсичных факторов внешней среды

5.4.1. Ртуть

5.4.2. Свинец

5.4.3. Мышьяк

5.4.4. Кадмий и марганец

6. Неонатальные судороги вследствие метаболических нарушений у новорожденных

6.1. Общие понятия и эпидемиология

6.2. Гипогликемия

6.2.1. Обмен глюкозы у новорожденного ребенка

6.2.2. Механизмы развития гипогликемии у новорожденных

6.2.3. Поражения нервной системы при гипогликемии новорожденных

6.2.4. Диагностика

6.2.5. Лечение

6.3. Гипокальциемия

6.3.1. Ранняя гипокальциемия

6.3.2. Поздняя гипокальциемия

6.3.3. Диагностика

6.3.4. Лечение

6.4. Гипомагниемия

7. Неонатальные судороги при гипоксически-ишемической энцефалопатии

7.1. Общие понятия и эпидемиология

7.2. Факторы риска, этиология и патогенез

7.3. Клиническая картина

7.4. Нейрофизиологическая диагностика

7.5. Лечение

7.6. Прогноз

8. Ранние эпилептические синдромы и энцефалопатии

8.1. Общие положения

8.2. Клинические формы заболеваний с неонатальной эпилепсией

8.3. Неонатальные эпилептические энцефалопатии, обусловленные наследственными болезнями обмена веществ

8.3.1. Врожденные нарушения обмена аминокислот

8.3.2. Врожденные нарушения обмена органических кислот (органические ацидемии/аиидурии)

8.3.3. Врожденные нарушения энергетического обмена

8.4. Пероксисомальные и лизосомальные нарушения

8.5. Мутации генов, обеспечивающих транскрипционную систему

8.6. Эпилептические энцефалопатии, обусловленные мутациями генов, регулирующих функции синаптической передачи в нервных клетках

8.6.1. Генетические каналопатии

8.6.2. Мутации белков-транспортеров и нарушения сигнальной передачи

8.6.3. Мутация генов, кодирующих активность нейротрансмиттеров и их высвобождение (везикулопатии)

8.7. Особые формы ранних эпилептических энцефалопатий

8.7.1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия

8.7.2. Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия (синдром Отахары)

8.7.3. Младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами

8.7.4. Доброкачественные неонатальные эпилептические синдромы

9. Диагностика

9.1. Общие положения

9.2. Электроэнцефалография

9.2.1. Рутинная электроэнцефалография

9.2.2. Суммарная (амплитудно-интегрированная) электроэнцефалография и мониторинг мозговой активности

9.3. Дифференциальная диагностика

10. Лечение

10.1. Принципы лечения

10.2. Алгоритмы лечения неонатальных судорог

10.2.1. Алгоритм фармакотерапии неонатальных судорог (Royal Cornwall Hospitals, 2020)

10.2.2. Алгоритм SLHD (Sydney Local Health District -- Royal Prince Alfred Hospital, 2020)

10.2.3. Лечение рефрактерных неонатальных судорог, эпилептического статуса у новорожденных детей

10.2.4. Лечение витаминзависимых судорог новорожденных

10.2.5. Фармакорезистентные судороги новорожденных

10.3. Характеристика отдельных противосудорожных препаратов

10.3.1. Фенобарбитал

10.3.2. Фенитоин

10.3.3. Бензодиазепины

10.3.4. Леветирацетам

10.3.5. Препараты вальпроевой кислоты

10.3.6. Карбамазепин

10.3.7. Лидокаин

10.3.8. Топирамат

10.3.9. Вигабатрин

10.3.10. Ламотриджин

10.4. Длительность лечения неонатальных судорог антиконвульсантами

11. Прогноз

11.1. Общие положения

11.2. Прогноз в зависимости от клинической характеристики неонатальных судорог

11.2.1. Прогноз у новорожденных с эпилептическим статусом

11.2.2. Прогноз фармакорезистентности судорог новорожденных

11.2.3. Коморбидность судорог новорожденных

11.2.4. Электроэнцефалографические предикторы неблагоприятного исхода судорог новорожденных

Приложение 1. Руководство «губы-желобок»

Приложение 2. Четырехбалльная кодовая система диагностики фетального алкогольного синдрома Университета штага Вашингтон

Примеры категорий, нозологических форм и диагностического кода в соответствии с четырехбалльной кодовой системой

Приложение 3. Модифицированная оценка абстинентного синдрома новорожденного

Приложение 4. Скрининг-схема оценки состояния нервной системы новорожденного (Профиль угнетенияраздражения)