В учебном пособии в простой и лаконичной форме рассмотрены вопросы эпидемиологии и патогенеза редких и сложных в диагностическом плане заболеваний сосудов печени.

Представлены международные клинические рекомендации по диагностике, тактике ведения и лечения пациентов с заболеваниями сосудов печени. Подробно описаны основные нозологические формы хронических заболеваний, сопровождающиеся поражением сосудов печени. Освещены Ph-негативные миелопролиферативные заболевания, включая истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитемию, первичный миелофиброз. Обсуждены возможные осложнения (тромбозы в системе воротной вены) у больных миелопролиферативными заболеваниями. Рассмотрены наследственные и приобретенные тромбофилии, включая методы диагностики и тактику ведения пациентов с данной патологией.

Усвоению учебного материала помогают тесты и клинические задачи, предложенные в конце книги.

Издание предназначено студентам старших курсов по специальности “Лечебное дело”, аспирантам и врачам, обучающимся по программам повышения квалификации и профессиональной переподготовки.

Оглавление

1. Эпидемиология и патогенез заболеваний сосудов печени

1.1. Этиология

Врожденная и приобретенная тромбофилия

Методы диагностики этиологии заболеваний сосудов печени

1.2. Клинические рекомендации и принципы коррекции нарушений коагуляции при хронических заболеваниях печени

2. Основные нозологические формы хронических заболеваний, сопровождающиеся поражением сосудов печени. Патогенез, клиническая картина, инструментальные методы диагностики, лечение, клинические рекомендации

2.1. Синдром Бадда-Киари

Диагноз синдрома Бадда-Киари

Лечение

2.2. Острый тромбоз воротной вены (не связанный с циррозом и злокачественными новообразованиями)

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Прогноз

2.3. Внепеченочная обструкция воротной вены (не связанная с циррозом и злокачественными новообразованиями)

Клиническая картина

Исходы

Диагностика

Лечение

Профилактика осложнений внепеченочной обструкции воротной вены

3. Антикоагулянтная терапия у пациентов с поражением печени

3.1. Гепарины

3.2. Антагонисты витамина K

3.3. Прямые антикоагулянты для приема внутрь

4. Миелопролиферативные заболевания и тромбоз сосудов печени

4.1. Ph-негативные миелопролиферативные заболевания

Определение, классификация

4.2. Этиология и патогенез Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний

Фазы первичного миелофиброза

4.3. Истинная полицитемия

Клиническая картина

4.4. Эссенциальная тромбоцитемия

Клинические проявления эссенциальной тромбоцитемии

Трансформация истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии в миелофиброз

4.5. Первичный миелофиброз

4.6. Тромбогеморрагические осложнения и их лечение у больных миелопролиферативными заболеваниями

5. Тромбофилии

5.1. Генетически обусловленный дефицит естественных антикоагулянтов

5.1.1. Антитромбин III (SERPINC1)

5.1.2. Протеин С (SERPINA5)

5.1.3. Протеин S

5.2. Генетически обусловленные изменения естественных прокоагулянтов

5.2.1. Протромбин, мутация гена Р20210A

5.2.2. Фактор V (Проакцелерин), Лейденская мутация (полиморфизм 1691 G- >A гена F5)

6. Портальная билиопатия

Лечение портальной билиопатии

7. Рекомендуемая литература

8. Тестовые задания

9. Эталоны ответов

10. Клинические задачи